Hemofilia: o que é, quais os sintomas, e como acontece o tratamento

Uma série de mobilizações e atividades em todo o mundo marcam nesta segunda-feira (17) o Dia Internacional da Hemofilia, que serve para conscientizar as pessoas para a doença e para os tratamentos existentes nos dias atuais.

A saber, a hemofilia é uma doença rara e sem cura, que nos anos 1980 foi alvo de muito estigma e responsável por muito sofrimento em quem convivia com ela, mas em mais de 30 anos de avanços medicinais a situação melhorou bastante.

No Brasil, a hemofilia entrou no radar da população brasileira principalmente por causa do sociólogo Betinho, do cartunista Henfil e do músico Chico Mário, três irmãos que tiveram a doença na década de 1980. Os três morreram decorrentes de complicações provocadas pelo vírus da Aids, contraído durante transfusões de sangue que a hemofilia os obrigava a realizar.

A médica hematologista Sônia Figueiredo, contudo, tranquiliza os paraibanos e diz que a realidade de hoje em dia é bem diferente. Ela é especialista em doenças relacionadas ao sangue e integra a equipe do Hemocentro da Paraíba, referência no tratamento da hemofilia no estado.

“O Hemocentro da Paraíba tem o melhor laboratório de coagulopatia do estado. É quem faz o diagnóstico e cadastra os pacientes no sistema. E os pacientes cadastrados recebem toda a medicação pelo Sistema Único de Saúde (SUS), totalmente gratuito”, explica.

Pois, na esteira da data, o Jornal da Paraíba responde algumas perguntas a quem quer saber mais sobre a doença e seu tratamento.

O que é hemofilia?

Segundo a Associação Brasileira de Pessoas com Hemofilia (Abraphem), trata-se de um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue.

No sangue das pessoas, existem 13 tipos de proteínas denominadas de fatores de coagulação do sangue, denominados de “fator RH” e que são identificados por numerais romanos.

A hemofilia do tipo A, mais comum, é registrada quando as pessoas têm baixa atividade do “fator RH VIII” (8), enquanto a hemofilia do tipo B é registrada em pessoas com baixa atividade no “fator RH IX” (9).

A coagulação é o processo responsável pelo estancamento de um sangramento e, por causa disso, pessoas hemofílicas têm mais dificuldade de fazer isso, podendo sangrar por um maior período de tempo.

“Como esses fatores apresentam baixa atividade nessas pessoas, a formação da coagulação é interrompida antes da produção do coágulo e, por essa razão, os sangramentos demoram muito mais tempo para serem controlados”, destaca documento da Abraphem.

A hemofilia é uma doença grave?

Se não tratada adequadamente, a hemofilia pode provocar problemas graves à saúde das pessoas. Ainda assim, a literatura médica define três graus de gravidade, que consideram a presença dos fatores RH no sangue das pessoas: leve (quando a atividade do fator RH varia entre 5% e 40%), moderada (quando a atividade do fator RH varia entre 2% e 4%) e grave (quando a atividade do fator RH é igual ou menor a 1%).

De acordo com a médica Sandra Figueiredo, os casos graves são aqueles em que existe grande incidência de sangramentos espontâneos no corpo da pessoa com a doença. Em casos moderados, existe uma melhor distribuição entre sangramentos espontâneos e aqueles provocados em decorrência de traumas. Por fim, nos casos leves, os sangramentos só são registrados após traumas ou cirurgias.

A questão, no entanto, é que, mais uma vez de acordo com dados da Abraphem, 60% dos brasileiros que têm hemofilia desenvolvem o caso grave da doença.

Quem tem hemofilia? É uma doença contagiosa?

Os últimos dados são de 2016 e, em termos gerais, é considerada uma doença rara. Isso porque os números indicam que algo em torno de 13 mil brasileiros convivem atualmente com a hemofilia no Brasil, sendo que mais de 80% deles possuem o tipo A.

Na Paraíba, Sandra Figueiredo aponta que são295 os paraibanos com hemofilia cadastrados no hemocentro. Desses, 264 (89,49%) possuem o tipo A da doença, enquanto 31 (10,51%) possuem o tipo B.

Para além disso, a doença não é contagiosa e são duas as possubilidades de se ter hemofilia. A mais comum delas é a forma hereditária, em que a criança contrai no nascimento, recebendo o material genético com problema dos pais. Casos mais raros são a da forma autoimune, em que em dado momento da vida o organismo de uma pessoa começa a produzir anticorpos que eliminam os fatores coagulantes.

Quais são os sintomas da hemofilia?

A Abraphem explica que, quando não há tratamento adequado, os sintomas mais comuns da hemofilia são os sangramentos prolongados. Esses sangramentos podem ser externos, quando ocorrem cortes na pele, ou internos, quando o sangramento ocorre dentro das articulações, dentro dos músculos ou em outras partes internas do corpo. Além disso, podem ser registrados dor, inchaço e limitação do movimento no local afetado.

Ainda de acordo com os dados da Associação, as articulações mais acometidas são joelhos, cotovelos e tornozelos e as hemorragias nesses locais respondem a 80% dos sangramentos. Como a coagulação nessas pessoas é lenta, pode ocorrer grande derramamento de sangue nessas regiões, provocando inchaço e dor.

Outros locais que podem apresentar sangramento espontâneo são pele e mucosas (revestimento que cobre os orifícios naturais, como a boca).

Hematomas em locais como língua, pescoço, antebraço e panturrilha são de alto risco, pois podem levar a problemas graves.

É importante lembrar, no entanto, que quando uma pessoa com hemofilia se machuca, não sangra mais rápido do que uma outra sem hemofilia, apenas permanece sangrando durante um tempo maior e pode recomeçar a sangrar vários dias após um ferimento ou uma cirurgia.

Hemofilia tem tratamento?

A médica hematologista Sandra Figueiredo explica que a grande novidade conquistada nos últimos anos e que revolucionou a vida de quem tem hemofilia é o tratamento à doença. Antes, ela explica, as pessoas tinham suas vidas fortemente afetadas, com problemas graves sendo gerados pela doença, e com a necessidade de seguidas transfusões de sangue para repor o sangue perdido nas hemorragias.

“Antigamente, quando eu comecei a trabalhar na área, as pessoas com hemofilia tinham a qualidade de vida muito ruim. Porque uma das complicações das hemofilias era o sangramento das articulações, o que chamamos de hermatroses e que podem provocavar deficiências físicas. Mas essa realidade hoje está muito diferente. As pessoas já podem ter vida normal”, explica.

Sandra comenta que existem hoje no Brasil vários medicamentos de ponta e que no país a pessoa com a doença recebe todo o tratamento grauitamente. “O Brasil faz hoje o tratamento igual aos países de referência. Aumentou muito a qualidade nos últimos 30 anos. O hemofílico hoje praticamente não faz transfusão”.

Para além disso, nos raros casos em que a tranfusão é necessária, esse é um procedimento que hoje é totalmente seguro, ao contrário do que acontecia nos anos 1980. “Não tem mais a menor possibilidade do hemofílico se contaminar. A transfusão hoje no Brasil é muito segura. Recebe um sangue super seguro”, completa.

É que, com os novos remédios, esses conseguem fazer a reposição do fator RH deficitário e com isso corrige a dificuldade de coagulação, normalizando a questão dos sangramentos prolongados e afastando os problemas que antes eram causados nas pessoas. Isso faz com que a pessoa tenha uma vida normal, muito próxima ou igual daquela que não tem a doença.

“A expectativa de vida do hemofílico é exatamente igual a de qualquer pessoa sem hemofilia. É uma vida normal, em que a pessoa pode praticar esporte, a criança pode brincar, fazer de tudo. Ela leva o tratamento para casa”, comemora Sandra.

Dia Internacional da Hemofilia na Paraíba

Apesar de o Dia Internacional da Hemofilia ser nesta segunda-feira (17), os eventos no estado vão acontecer nesta terça-feira (18), no auditório do Hemocentro da Paraíba.

O evento vai ser iniciado às 8h e vai contar com apresentações musicais e de peça de teatro, palestras, depoimentos e homenagens a pessoas com hemofilia.